İrsi anjioödem həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirə bilən və bəzən ölümcül hücumlara səbəb olan nadir bir vəziyyətdir. Bu yazıda mövzu ilə bağlı maraqlı olanları sizin üçün yazdıq.
İrsi anjioödem nədir?
Anjiyoödem damar keçiriciliyinin artması nəticəsində selikli qişaların və dərialtı toxumaların şişməsidir. Xəstəlik irsi olduqda, irsi adlanır.
İrsi anjioödemanın səbəbi nədir?
Genetik mutasiyalara görə qanda C1 esteraz inhibitoru adlı bir maddənin olmaması və ya səviyyəsinin normal olmasına baxmayaraq fəaliyyət göstərə bilməməsi səbəb olur. C1 esteraz inhibitoru (bloker) kifayət deyilsə, travma / cərrahi müdaxilə / emosional stress kimi tetikleyici vəziyyətlərdə qanda kallikrein və bradikinin maddələrinin damar keçiriciliyinin artmasına səbəb olmasının qarşısı alına bilməz. Nəticədə anjiyoödem hücumları baş verir.
İrsi anjioödemin əlamətləri hansılardır?
Dodaqlar və əllər kimi bədənin müxtəlif yerlərində bir neçə gün davam edən və zaman-zaman təkrarlanan şişkinliklər meydana gəlir. Bağırsaq divarında ödem olduqda qarın ağrısı və qusma ola bilər. Lakin qırtlaq (qırtlaq) ödemi baş verərsə, nəfəs borusu tıxanacağı üçün ölümcül ola bilər.
İrsi anjioödem əlamətləri varsa nə etməliyəm?
Allerqoloqa və ya əlçatmaz olduqda dermatoloqa müraciət etməyiniz tövsiyə olunur. Nəfəs alma və udma çətinliyi halında ən yaxın təcili tibbi yardım mərkəzinə müraciət edilməlidir.
Mən həkimə getməyə necə hazırlaşmalıyam?
Əvvəlki nəticələrinizi özünüzlə gətirmək lazımsız müayinələrin qarşısını alacaq. Diferensial diaqnostikada allergik reaksiyadan şübhələnirsə; Bunun üçün allergiya dəri testləri etmək üçün son 1 həftə ərzində antihistaminik adlanan allergiya dərmanlarından istifadə etməmiş olmalısınız.
Diaqnoz necə qoyulur?
Həkiminiz qan nümunəsində C4 və C1 esteraz inhibitor səviyyələrinə, həmçinin C1 esteraz inhibitorunun funksiyasına baxacaq. Lazım gələrsə, genetik analiz də edilə bilər.
Ailədə oxşar şikayətlər varsa; Diaqnozda daha çox irsi anjioödem nəzərə alınır. Lakin xəstələrin 25%-nin ailə tarixi yoxdur. Şikayətlərin uşaqlıq/yetkinlik dövründə başlaması, ürtiker (ürtiker) ilə müşayiət olunmaması, antihistaminik, kortizon kimi allergik anjioödemdə istifadə edilən dərmanlara cavab verməməsi də irsi anjioödemin xeyrinə işarədir.
Bir şəxsə irsi anjioödem diaqnozu qoyulubsa, yaxın qan qohumları da bu xəstəliyə qarşı müayinədən keçməlidir.
Müalicə necə aparılır?
Travma, estrogen ehtiva edən doğum idarə həbləri, ACE inhibitorları adlanan hipertoniya dərmanları, emosional stress, həddindən artıq yorğunluq və qızdırma kimi irsi anjioödem hücumlarına səbəb olduğu bilinən tetikleyicilərdən xəbərdar olmalı və onlardan mümkün qədər çəkinməlisiniz.
İrsi anjioödem hücumlarının müalicəsində problemə səbəb olan mexanizm üçün C1-esteraz inhibitor əlavəsi istifadə olunur. Bundan əlavə, alternativ olaraq, kallikrein və bradikinini maneə törədən dərmanlar istifadə edilə bilər. Təcili yardım şöbəsində bu dərmanlar yoxdursa, qan məhsulu olan təzə dondurulmuş plazma tətbiq oluna bilər.
Cərrahi müdaxilə/diş müalicəsi kimi hücumlara səbəb ola biləcək vəziyyətlərdən əvvəl qısamüddətli profilaktik müalicələrin istifadəsi hücum riskini azaldır. Bu məqsədlə C1 esteraz inhibitoru, təzə dondurulmuş plazma və ya danazol tabletindən istifadə etmək olar.
Profilaktik müalicənin müntəzəm istifadəsi həyat keyfiyyəti pozulmuş və tez-tez hücumlar keçirən xəstələrdə hücumların tezliyini və şiddətini azalda bilər. Bu məqsədlə daha çox C1 esteraz inhibitoru və ya danazol istifadə olunur; Bu dərmanlardan istifadə edə bilməyən xəstələrə alternativ olaraq traneksamik turşu tövsiyə oluna bilər.
Hər hansı bitki müalicəsi varmı?
Heç bir sübut edilmiş bitki müalicəsi yoxdur.
Müalicə olunmazsa nə baş verir?
Əllərdə və ayaqlarda ödem hücum zamanı hərəkətin məhdudlaşdırılmasına səbəb olur. Üz bölgəsindəki ödemlər sosial problemlərə səbəb ola bilər. Bağırsaq ödemi şiddətli qarın ağrısına səbəb ola bilər. Qırtlaqda ödem boğulmaya səbəb ola bilər.
Xəstələrinizin əlillik hüququ varmı?
Əlilliyin qiymətləndirilməsi digər xroniki anjioödem xəstələrinin istifadə etdiyi nisbətdə (10%) aparılır. Xəstəliyin spesifik xüsusiyyətləri bundan artıq əlillik dərəcəsinə kömək etmir. Buna görə də, irsi anjiyoödem xəstəliyi tək başına əlillik hüququ vermir, lakin bu, ümumi əlillik dərəcəsinə töhfə verə bilər.
Nəticə:
Bu nadir, lakin həyati təhlükəsi olan ciddi xəstəlikdir. Müvafiq diaqnoz və müalicə üçün mütəxəssis həkimlərə müraciət etməlisiniz; o zaman xəstəlik əlamətləri, müalicəyə reaksiya və dərmanın yan təsirləri baxımından mütəmadi olaraq izlənilməlisiniz.
