İrsi anjioödem immun sistemi ilə bağlı nadir, lakin ciddi problemdir. Bu xəstəlik ailədən miras qalır. Xüsusilə üzdə və tənəffüs yollarında şişlik və qarın kramplarına səbəb olur. Simptomlar əllər, ayaqlar, bağırsaq divarları, cinsiyyət orqanları, üz, dil və ya qırtlaq da daxil olmaqla, bədənin bir çox nahiyəsində ola bilər.

İçendekiler

İrsi Anjiyoödem Simptomları

İrsi anjioödem üçün tipik simptomlar uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə başlayır və həyat boyu davam edir. Simptomlara aşağıdakılar daxildir:

  • Tənəffüs yollarının tıxanması, boğazın şişməsi və qəfil səs basığı,
  • Heç bir səbəb olmadan təkrarlanan qarın krampları,
  • Əllərin, qolların, ayaqların, dodaqların, gözlərin, dilin, boğazın və ya cinsiyyət orqanlarının şişməsi,< / li>
  • Bağırsağın şişməsi; şiddətli ola bilər və qarın ağrısı, qusma, susuzluq, ishal, ağrı və arabir şoka səbəb ola bilər.
  • Qaşınan qırmızı səpgi.

İrsi Anjioödemanın Diaqnozu

İrsi anjioödem, hücumların qeyri-müntəzəmliyi və bəzi simptomlar digər xəstəlikləri təqlid etdiyi üçün diaqnoz qoymaq çətindir. Valideynlərində irsi anjioödeması olan xəstələrdə xəstələnmə ehtimalı daha yüksəkdir (təxminən 50%), ona görə də irsi anjioödem şübhəsi varsa, ailənin genetik tarixi diaqnostik tədqiqatın bir hissəsidir. Serum C4 səviyyəsi irsi anjioödem üçün etibarlı və sərfəli skrininq testi hesab olunur, çünki hücumlar zamanı demək olar ki, həmişə azalır və hücumlar arasında adətən aşağı olur. Bundan əlavə, irsi anjioödemin üç növü genetik test və C1, C2 və C4 kimi tamamlayıcı səviyyələrin qan testi ilə xarakterizə olunur. Ultrasəs, KT və rentgen şüaları müxtəlif toxumalarda mayenin yığılmasını göstərə bilər.

İrsi Anjioödemanın Səbəbləri

C1 inhibitoru adlanan qan zülalını yaradan genlə bağlı problem irsi anjioödemə səbəb olur. Əksər hallarda bu protein kifayət qədər miqdarda olmur. Digərlərində normal səviyyə ola bilər, lakin düzgün işləməyə bilər.

İrsi anjioödemin ən çox görülən forması üçün bir Valideynlərin irsidir Anjioödem varsa, insanın da xəstəliyə tutulma ehtimalı 50% -dir. Ancaq bəzən naməlum səbəblərdən gen dəyişikliyi baş verir. Qüsurlu bir geniniz varsa, onu uşaqlarınıza ötürə bilərsiniz.

İrsi Anjiyoödem Müalicəsi

Hücumları müalicə etmək və ya qarşısını almaq üçün həkimlər aşağıdakı dərmanları tövsiyə edə bilər:

  • C1 Esteraz İnhibitoru,
  • Conestat alpha,
  • Ecallantide,
  • İcatibant,
  • Lanadelumab.

Semptomlarınızı aradan qaldırmaq üçün sizə oksigen və ya IV maye də lazım ola bilər. Həkiminiz sizə lazım olanlar üçün tövsiyələr verəcək.