Matositoz orqanizmin müxtəlif yerlərində mast hüceyrələrinin həddindən artıq yığılması ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. İki növ var: yalnız dərini əhatə edən və uşaqlıqda tez-tez rast gəlinən dəri (dəri) mastositoz və uşaqlıqda nadir rast gəlinən, daxili orqanların tutulduğu sistemli mastositoz. Mast hüceyrələrindən müxtəlif kimyəvi maddələrin, xüsusilə histaminin sərbəst buraxılması nəticəsində həm dəridə, həm də sistemli şəkildə müxtəlif tapıntılar meydana gəlir. Bu yazıda uşaqlıqda mastositozun diaqnozu, müalicəsi və təqibini ən son məlumatlar işığında sizlər üçün izah etdik.
Mastositoz, təsirlənmiş toxumalarda mast hüceyrələrinin həddindən artıq yığılması ilə xarakterizə olunur. Eyni zamanda, bu yığılmış hüceyrələrin səth reseptorlarında anormallıq var. Genetik dəyişiklik nəticəsində yaranan səthi reseptorlardakı bu anormallıq mast hüceyrələrinin ömrünün uzanmasına və toxumalarda toplanmasına səbəb olur. Yalnız dərini (dərini) əhatə edən və ya sümük iliyi, qaraciyər, dalaq və limfa düyünləri (sistemik) kimi daxili orqanları əhatə edən iki növ var.
Mastositozun tezliyi nə qədərdir?
Bu nadir bir xəstəlikdir. Dünyada hər milyonda 5-10 hadisə baş verir. Bununla belə, ABŞ-da daha çox rast gəlinir, məsələn, on mində bir. Diaqnoz qoyulmuş mastositoz hallarının üçdə ikisi uşaqlıqda olur. Uşaqlıq mastositozunun təxminən 90% -i yalnız dərini əhatə edən dəri mastositozudur.
Mastositoz neçə yaşda baş verir?
Xəstəlik hər yaşda müşahidə olunsa da, körpəlik dövründə uşaqlarda tez-tez rast gəlinir. Bundan sonra, onun tezliyi tədricən azalır və erkən yeniyetməlik dövründə minimuma endirilir; 15 yaşından sonra onun tezliyi yenidən artır.
Mastositozun səbəbləri nələrdir?
Mastositozda irsi dəyişiklik olduğundan, eyni ailədə birdən çox hal ola bilər. Deməli, ailəvi meyl var. Uşaqlarda cinsiyyət fərqi yoxdur. Etnik, sosial-iqtisadi və ekoloji təsirlərin mastositozun inkişafı ilə əlaqəli olduğu aşkar edilmədi.
Mastositozun əlamətləri hansılardır?
Uşaqların əksəriyyətində mastositozda yalnız dəri tapıntıları olur. Uşaqlarda dəri mastositozu üç fərqli şəkildə görülür. Ən çox görülən forma ürtiker piqmentoz adlanan geniş yayılmış səpgidir. Üç yaşından kiçik uşaqlarda bu səpgilərdə bulla adlanan sulu qabarcıqlar da görünə bilər. İkinci ən çox görülən vəziyyət mastositoma adlanan tək və ya bir neçə qəhvəyi-yaşıl düyünlərdir. Üçüncü və çox aşağı sürət forması, dərinin qaraldığı və qalınlaşdığı və bütün bədəni əhatə edən səpgilərin göründüyü diffuz (ümumi) dəri mastositozu adlanan vəziyyətdir. Bu uşaqlarda ən əhəmiyyətli tapıntı qaşınmadır. Bu səpkilər üzərində sürtünmə kimi bir prosedur tətbiq edildikdə, orada toplanan mast hüceyrələrindən ifraz olunan maddələrin artması nəticəsində qaşınma, bədəndə geniş yayılmış qızartı, qarın ağrısı, ishal və aşağı təzyiq kimi sistemli təzahürlər meydana gələ bilər. .
Uşaqlarda çox nadir rast gəlinən sistemik mastositozda anormal qan şəkli, qaraciyər və limfa düyünlərinin böyüməsi, bəzi dərmanların, xüsusilə arı sancmalarının qəbulu ilə ishal və anafilaksi (allergik şok) kimi tapıntılar müşahidə edilə bilər. daxili orqanlar.
Uşağınızda mastositoz əlamətləri varsa, nə etməlisiniz?
Mastocytosis müxtəlif növləri olan və sistemli olduqda ölümcül ola bilən nadir xəstəlikdir. Ona görə də belə bir şübhə halında ən təcrübəli və məlumatlı uşaq allergiyası mütəxəssislərinə ən qısa zamanda müraciət etmək məqsədəuyğun olardı. Həkimə gedənə qədər heç bir dərman istifadə etməyin, səpgiləri ovuşdurmayın və sürtməyin, çünki bu, ciddi reaksiyaya səbəb ola bilər.
Mastositoz üçün həkimə gedərkən nə etmək lazımdır?
Əvvəlki müayinələr, rentgen və dərmanlar varsa, özünüzlə gətirmək faydalı olacaq.
Əgər əvvəllər lazımi analizlər və rentgen çəkilişləri aparılıbsa, həm diaqnoz, həm də qiymətləndirmə daha sürətli aparılacaq və təkrar edilməsinin qarşısı alınacaq.
Əgər qaşınma əlaməti yoxdursa, tərkibində antihistamin olan allergiya siroplarından, bəzi öskürək və soyuqdəymə dərmanlarından 1 həftə əvvəldən istifadə etməyin. Çünki dəri allergiyası testlərinin zəruri olduğu hallarda bu dərmanlar bir həftə qəbul edilməməlidir.
Həmçinin, uşağınızı ac gətirmək lazım deyil. Çünki ac adam kimi edilməsi lazım olan analiz yoxdur.
Mastositozun diaqnozu necə qoyulur?
Dərinin mastositozunda zədələnmiş nahiyənin yüngülcə sürtülməsi və ya cızılması zamanı bir neçə dəqiqə ərzində həmin nahiyədə qızartı və şişkinlik əmələ gəlir. Buna Darier işarəsi deyilir. Lakin bu prosedur mastositoma adlanan böyük lezyonlarda aparılmamalıdır, çünki bu, təhlükəli sistem reaksiyasına səbəb ola bilər. Sistemli və dəri mastositozunu ayırd etmək üçün müayinədə qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərində böyümənin olub olmadığı yoxlanılır. Daha sonra tam qan sayımı, qaraciyər funksiyası testləri və serum əsas triptaza üçün qan analizi aparılmalıdır. Əgər uşaq 1 yaşından kiçikdirsə, müayinə və analizləri normaldırsa, bu, sistemli iştirakın olmadığını və sümük iliyinin analizinə ehtiyac olmadığını bildirir. Ancaq müayinə və laboratoriyada anormallıqlar varsa, sümük iliyinin biopsiyası aparılmalıdır.
Diaqnoz üçün dəri biopsiyası lazımdırmı?
Dəri mastositozunun diaqnozu daha çox müayinə ilə qoyulur. Ancaq şübhəli hallarda, diaqnozu təsdiqləmək üçün edilməlidir.
Mastositozun genetik analizi varmı?
Son illərdə mastositozlu xəstələrdə 17-ci xromosomda KIT D816V mutasiyası aşkar edilmişdir. Bununla belə, hazırda dəri mastositozlu uşaqlarda ona qulluq etmək tövsiyə edilmir, çünki bu, böyüklərdə sistemli mastositozla əlaqələndirilir.
Mastositoz necə müalicə edilməlidir?
Mastositoz zamanı lezyonların ovuşdurulması, isti vanna, həddindən artıq məşq, stress, ədviyyatlı yeməklərdən çəkinmək lazımdır, çünki onlar kəskinləşməyə səbəb olacaq. Qızdırma və diş çıxarma da kiçik uşaqlarda hücumlara səbəb ola bilər. Bununla belə, bu tetikleyicilərin uşağın xəstəliyini stimullaşdırdığı aşkar edilərsə, onlardan qaçınmaq lazımdır.
Morfin, kodein, qeyri-steroid ağrı kəsiciləri – qızdırmanı azaldanlar, radiokontrast maddələr, bəzi ümumi anesteziya dərmanları, vankomisin adlı antibiotiklər, bəzi əzələ gevşeticilər və peyvəndlər mastositoza səbəb ola bilər. Qaçışın mümkün olduğu yerlərdə ondan çəkinmək lazımdır.
Tərkibində asetaminofen olan yerli anesteziklər və qızdırmasalıcı dərmanlar xəstələrin əksəriyyəti tərəfindən istifadə oluna bilər və heç bir problem yaratmır.
Mastositozu stimullaşdıra bilən dərmanların qəbulunun zəruri olduğu hallarda nə etmək lazımdır?
Bu, xüsusilə diffuz dəri mastositozlu uşaqlarda mümkündür. Ümumi anesteziya, radiokontrast preparatların istifadəsi və peyvənd etməzdən əvvəl xəstə uşaq allerqoloqu ilə məsləhətləşərək qiymətləndirilməlidir. Lazım gələrsə, prosedurdan əvvəl kortizon və antihistaminik dərmanlar istifadə edilməlidir.
Mastositozun müalicəsində hansı dərmanlar istifadə olunur?
Uşaqda qaşınma və qızartı şikayətləri varsa, antihistaminiklər istifadə edilməlidir. Xəstənin dəri tapıntıları tez-tez müşahidə olunursa və serum bazal triptaza səviyyəsi yüksəkdirsə, uzun müddət profilaktik olaraq istifadə edilməlidir. Bu müalicəyə baxmayaraq şikayətləri tam aradan qalxmayan və həzm sistemindən şikayətləri olan xəstələrdə; Müalicəyə H2 antihistaminik preparatları əlavə edilməlidir.
Qarın ağrısı və qusma kimi həzm sistemi şikayətləri olan 2 yaşdan yuxarı xəstələrdə kromoqlikat adlanan oral dərman istifadə edilə bilər.
Tapıntıların davamlı olduğu hallarda, lökotrien antaqonist dərmanlar, ultrabənövşəyi şüa terapiyası və dəri üçün kortizon kremləri istifadə edilə bilər.
Dərinin diffuz (diffuz) mastositozu və mastositoma tipli xəstəliyi və serum triptaza səviyyəsi yüksək olan uşaqlarda anafilaksiyanın (allergik şok) inkişaf ehtimalı olduğundan adrenalin avtoinjektoru təyin edilməlidir.
Mastositozlu uşaqlarda allergik xəstəliklərə daha çox rast gəlinirmi?
Mastositozlu uşaqlarda allergik xəstəliklərin tezliyi mastositozsuz uşaqlarda olduğu kimidir. Artım yoxdur. Mastositozlu uşaqda hər hansı allergik xəstəlik varsa; Normal müalicə edildiyi kimi müalicə edilməlidir.
Mastositozlu uşaqlara necə nəzarət edilməlidir?
Dəri mastositozlu uşaqlar hər il qiymətləndirilməlidir. Müayinə edilməli və tam qan analizi, qələvi fosfataz və serum triptaza səviyyəsi tələb edilməlidir. Müayinə və analiz nəticələri normaldırsa, heç bir problem yoxdur. Lakin qaraciyər və limfa düyünlərinin böyüməsi və anormal laborator müayinələr varsa; Uşağın sistemli mastositozun inkişafı üçün qiymətləndirilməsi lazımdır.
Mastositoz zamanla yaxşılaşır?
Dəri mastositozu olan uşaqlarda xəstəlik 2 yaşından əvvəl başlayırsa, əksər hallarda ən geci yeniyetməlik dövründə yox olur. İki yaşından sonra başlayanların yaxşılaşma ehtimalı azdır və sistemik xəstəlik inkişaf edə bilər.
Nəticədə;
– Mastositoz orqanizmin müxtəlif yerlərində mast hüceyrələrinin həddindən artıq yığılması ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur.
Xəstəlik hər yaşda müşahidə olunsa da, daha çox körpəlikdə rast gəlinir.
– Yalnız dərini əhatə edir və uşaqlıqda tez-tez rast gəlinir; İki növü var: dəri (dəri) mastositozu və uşaqlıqda nadir rast gəlinən, daxili orqanların tutulduğu sistemli mastositoz.
– Mastositoza səbəb olan genetik dəyişikliklər müəyyən edilmişdir. Bunun ekoloji səbəblərlə heç bir əlaqəsi yoxdur.
– Dəri mastositozunun ən çox görülən təzahürü dəridə zədələnmələrdir. Sistemik mastositozda daxili orqan tutulması səbəbiylə bəzi sistemik tapıntılar görünür.
– Diaqnoz üçün Darier işarəsi yoxlanılır. Sistemli və dəri mastositozu üçün bəzi qan testləri aparılır.
– Xəstənin tapıntılarına görə dəri biopsiyası, sümük iliyi biopsiyası və genetik analizlər edilə bilər.
– Mastositozun müalicəsində ətraf mühitin təsirindən və dəri səpgilərini stimullaşdıran dərmanlardan çəkinmək lazımdır.
– Dəri mastositozlu uşaqlarda qaşınma varsa, antihistaminik preparatlardan istifadə edilməlidir.
– Tapıntıları rezistent olan uşaqlarda; H2 antihistaminik, kromoqlikat, kortizon, lökotrien antaqonisti və ultrabənövşəyi şüa terapiyası olan kremlərdən istifadə etmək olar.
– Dəri zədələnməsi yüksək olan və anafilaktik şok (allergik şok) inkişaf riski olan uşaqlarda; Avto-adrenalin injektoru təyin edilməlidir.
– Mastositozlu uşaqlar ildə bir dəfə müayinə olunmalı və müayinə edilməlidir.
– 2 yaşından əvvəl başlayan dəri mastositozu; Onlar yeniyetməlik dövrünə qədər istənilən vaxt çox yaxşılaşırlar.
Vacib Məlumat:
Pediatrik Allergiya Mütəxəssisləri (indi Uşaq İmmunologiyası və Allergiya Mütəxəssisi adlanır); doğuşdan 18 yaşa qədər astma və allergik xəstəliklər üzrə xüsusi təlim keçməklə; Uşaq İmmunologiyası və Allergiya Xəstəlikləri Mütəxəssisi diplomunun alınması; Onlar həm də Uşaq Sağlamlığı və Xəstəlikləri Mütəxəssisi olan həkimlərdir.
