Egzema (atopik dermatit) uşaqlarda ümumi dəri xəstəliyidir. Ekzemaya səbəb olan bir çox amil var. Dərinin strukturunda olan pozğunluqlarla yanaşı, qida allergiyası kimi faktorlar da ekzemanı tetikleyebilir. Bəzi ekzema növləri uzunmüddətli müalicəyə cavab verməyə bilər. Müalicəyə davamlı ağır ekzemada immun çatışmazlığı müayinə edilməlidir. Bəzi hallarda müalicəyə cavab verməyən ekzema immun çatışmazlığı səbəbindən ola bilər; Dəri allergiyası immunitet çatışmazlığının əlaməti ola bilər.
İmmun çatışmazlığının erkən diaqnostikası
İmmun çatışmazlığının erkən diaqnozu təkcə həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmır, həm də müalicənin effektivliyini təmin edir. Buna görə də nəzərə alınmalıdır ki, müalicəyə davamlı və ağır allergik pozğunluqlar immun çatışmazlığının bəzi əlamətləridir.
Allergiyası olan uşaqlarda immun çatışmazlığı nə vaxt nəzərə alınmalıdır?
İmmunitet sisteminin bəzi pozğunluqları şiddətli və reaksiyasız allergiya ilə özünü göstərə bilər. Xüsusilə artan IgE, eozinofiliya və ekzema ilə xarakterizə olunan allergik triada, ümumi allergik xəstəliklər kimi səhv diaqnoz edilə bilən fərqli bir immun çatışmazlığı xəstəliyidir. Bundan əlavə, son zamanlarda daha fərqli və mürəkkəb allergik xəstəliklər müəyyən edilmişdir və immun çatışmazlığı ilə bağlı yeni müəyyən edilmiş genlərin sayı son illərdə çox artmışdır. İmmunçatışmazlığı ilə bağlı yeni genlərin müəyyən edilməsi ilə yanaşı, indi aydın olur ki, eyni gendə olan mutasiyalarla fərqli klinik təzahürlər müşahidə oluna bilər, ya funksiyanın artması, ya da itirilməsi. Xüsusilə, pozulmuş T-hüceyrə reseptoru (TCR) siqnalı və sitoskeletal remodeling, TCR məhdudlaşdırılması, dəyişdirilmiş sitokin siqnalı, dözümsüzlük çatışmazlığı, hüceyrə metabolizmasının pozulması, mast hüceyrələrinin tənzimlənməsinin pozulması və dəri maneəsinin pozulması müşahidə edilə bilər. >
Şiddətli allergik xəstəliklərə səbəb olan irsi gen pozğunluqlarını araşdırmaq çox vacibdir. Effektiv müalicə strategiyaları bu istiqamətdə aparılan araşdırmalarla müəyyən edilə bilər.
Allergiya əlamətləri ilə anadangəlmə immun problemləri
Bəzi immunitet problemləri allergiya əlamətləri göstərə bilər. Bu anadangəlmə immun problemlərin 6 növü var və bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Hiper-IgE sindromları (HIES),
- Omenn sindromu (OS),
- Wiskott-Aldrich sindromu (WAS) və WAS kimi şərtlər,
- İmmunitet pozğunluğu, poliendokrinopatiya, enteropatiya, X-əlaqəli (IPEX) və IPEX-ə bənzər şərtlər,
- Kaspaz işə qəbul domeni (CARD) zülallarını kodlayan genlərdə mutasiyalar nəticəsində yaranan CBM-opatiyaları – B-hüceyrəli CLL/lenfoma 10 (BCL10) birlikdə CBM kompleksləri kimi tanınan – MALT1 parakaspaz (MALT1),
- Allergik təzahürlərlə özünü göstərən immun çatışmazlığının başqa bir növü.
Allergik xəstəliklərin əlamətləri olan xəstələrdə immun çatışmazlığı varsa, bu xəstələr adətən fərqli klinik əlamətlər və əsas xəstəliyi müəyyən etmək üçün diqqətlə təhlil edilməli olan laboratoriya nəticələri ilə müraciət edirlər.
Bundan əlavə, immun çatışmazlığı və ya qohumluq, eləcə də hamiləlik zamanı infeksiya üçün müsbət ailə tarixinin olması və ya olmaması immunitet sisteminin erkən inkişafına təsir göstərə bilər.
Allergik xəstəliklərdə anadangəlmə immunçatışmazlığı göstərən simptomlar
Anadangəlmə immun çatışmazlığını göstərən bəzi əlamətlər var. Tipik simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- Əgər allergik xəstəlik erkən, adətən doğuş zamanı və ya həyatın ilk aylarında başlayıbsa,
- Adətən standart terapiyaya cavab verməyən ağır allergik xəstəliyiniz (məsələn, ağır və davamlı ekzema) varsa,
- Digər təsirlənmiş ailə üzvlərinin olması (məsələn, ailəvi ağır atopik diatez üçün ailə tarixi daxil olmaqla irsiyyət nümunəsi),
- Ailədə qohumluq tarixinin olması
- İmmun çatışmazlığını göstərən mühüm klinik əlamətlərə malik olması,
- İmmunoloji anormallıqları göstərən əhəmiyyətli laboratoriya nəticələri.
Egzemalı Uşaqlarda İmmun Çatışmazlığı göstərən Vacib Klinik Simptomlar
Əgər ekzemalı uşaqlarda bəzi şərtlər varsa, onları immun çatışmazlığı baxımından qiymətləndirmək faydalı olardı. Məsələn, ekzemalı uşaqda təkrarlanan dəri və ağciyər infeksiyaları, skelet anomaliyaları və neyroinkişaf geriliyi kimi hallarda immun çatışmazlığı nəzərə alınmalıdır. Allergik xəstəliyə meylli uşaqlarda təkrarlanan və ağır infeksiyaların inkişafı da immun çatışmazlığından xəbər verə bilər. Fərqli klinik simptomları qiymətləndirərək erkən diaqnozun qoyulması effektiv müalicə üçün çox vacibdir.
Nəticədə:
- Müalicəyə cavab verməyən ağır ekzeması olan uşaqlar immunçatışmazlıq üçün araşdırılmalıdır.
- Həyatın ilk ayında yaranan ekzemanın simptomları ətraflı araşdırılmalıdır.
- İmmun çatışmazlıqları və bəzi anadangəlmə xəstəliklər baxımından müalicəyə cavab verməyən ekzemalı uşaqların müayinəsi erkən diaqnoz və müalicə üçün çox vacibdir.
